特发性肺动脉高压，你了解多少？

以肺动脉压力升高为主要临床表现的的一类疾病被称为肺高血压。可以导致肺高血压的病因多种多样，比如先天性心脏病、一些毒物药物、自身免疫性疾病、肺栓塞、慢性阻塞性肺病等等，世界卫生组织根据病因将肺高血压分为5大类，分别为1型肺动脉高压、2型左心疾病所致肺高血压、3型慢性肺疾病和/或低氧血症导致的肺高血压、4型肺动脉阻塞导致的肺高血压，5型不明确的多因素机制导致的肺高血压。

其中，特发性肺动脉高压（IPAH）就是1型肺动脉高压中的一种亚型。IPAH是指一类病因不明的肺血管阻力增加，肺动脉压力升高、右心功能恶化的疾病，也就是在诊断了1型肺动脉高压后，除外了先天性心脏病、自身免疫性疾病、药物毒物等其他所有病因后才能诊断。IPAH发病率低，据估计患病率为5-15例/百万成人，属于罕见病的范畴。不同种类的肺高血压和肺动脉高压的治疗方式不尽相同，因此，如何精准的鉴别诊断，是决定后续合理治疗方案，合理用药的关键。然而，特发性肺动脉高压的症状和体征均是非特异的，因此需结合胸部X线、CT、肺血管增强CT、肺功能、动脉血气检查、超声心动图和右心导管检查等一系列检查，进一步排除其他疾病和分型。

特发性肺动脉高压有哪些治疗药物？

尽管特发性肺动脉高压的发病机制尚不明确，但现有研究发现，内皮素受体途径、一氧化氮/环磷酸鸟苷途径和前列环素途径的失衡在疾病发生发展中起到重要作用。因此，目前的特发性肺动脉高压治疗药物主要是针对这三个途径设计。

内皮素受体拮抗剂

内皮素-1是一种强效血管收缩剂，通过与内皮素受体结合发挥作用。内皮素受体拮抗剂通过拮抗内皮素受体A和B，抑制肺血管收缩。目前应用于临床的内皮素受体拮抗剂有：波生坦、安立生坦和马昔腾坦。

5型磷酸二酯酶抑制剂

环磷酸鸟苷（cGMP）是一种可以舒张血管的物质，而5型磷酸二酯酶(PDE5)可以分解cGMP,PDE5抑制剂通过抑制PDE5的活性，来减少环磷酸鸟苷(cGMP)的分解，起到舒张肺血管平滑肌的作用。目前用于治疗肺动脉高压的PDE5抑制剂包括西地那非、他达拉非、伐地那非。

鸟苷酸环化酶激动剂

鸟苷酸环化酶是在cGMP合成过程中起到至关重要作用的一种催化酶，鸟苷酸环化酶激动剂通过刺激鸟苷酸环化酶促进cGMP生成，舒张肺血管。常用药物：利奥西呱

前列环素类似物

前列环素是一种非常强大的扩血管物质，持续泵入前列环素或前列环素类似物可以起到扩张肺动脉的作用。目前国内上市的前列环素类似物有：曲前列尼尔、伊洛前列腺素。

选择性前列环素IP受体激动剂

前列环素类似物虽有强大的扩血管作用，但因多需静脉或皮下泵入，为患者的日程生活带来很大不便。而口服的选择性前列环素IP受体激动剂通过直接激动前列环素受体促进肺血管扩张。常用药物：司来帕格

肺动脉高压是一个进展性疾病，早期治疗未达标可能会影响患者的长期预后。越来越多的研究建议大多数特发性肺动脉高压患者在最初治疗时就应采取多种靶向药物联合治疗，希望患者能尽早在病情评估时达到低风险等级。关于特发性肺动脉高压，靶向药物的应用使其预后明显改善。在2011年荆志成教授团队的研究中，靶向治疗时代我国特发性肺动脉高压患者的1年和3年生存率分别为92.1%和75.1%，较以往明显提高。随着大家对肺动脉高压这个病的认识加深，越来越多的治疗手段和药物应用于临床，相信肺动脉高压患者的明天会越来越好。

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