全球首例全眼及面部移植：超140位医生联手，患者重见光明了吗？

来源：联合早报

去年，医学界见证了一项开创性的手术——全眼和面部联合移植，这在当时已经引起了巨大的轰动。而最近，JAMA发表了一篇论文，详细报道了全球首例全眼和面部联合移植手术的成功案例，包括该手术显微外科手术技术以及一年后的预后情况。这不仅是技术上的巨大飞跃，更为那些因意外而失去面部和视力的患者点燃了重生的希望。

这项手术究竟是如何完成的？术后患者的恢复情况怎么样？带着这些疑问，我们来深入了解这一激动人心的医学进展！

患者和手术的基本情况

手术对象为一名46岁的男性患者（亚伦-詹姆斯），该患者于2021年遭遇高压电击，导致左眼球、左眼睑、鼻子、嘴唇及大面积面部软组织损失。患者在经历常规的创面处理、皮肤移植和自体组织移植后，仍面临着面部瘢痕挛缩、眼球摘除以及口鼻功能严重受损的问题。术前影像学检查显示患者的左眼视神经残端仍然存在，且视网膜血管灌注情况良好，因此被认为具备全眼及面部联合移植的潜力。

亚伦-詹姆斯（Aaron James）近照

全眼和面部联合移植手术中，关键考虑因素包括如何血管化眼动脉和静脉，以及如何安全、精确地移除供体眼眶骨。手术中，利用个性化手术设备设计，实现了供体眼眶骨与受体骨的精确匹配。在2023年5月27日同时进行供体和受体手术。供体手术中，特别关注了眼动脉和静脉的解剖和吻合，以及视神经的切断和吻合。受体手术中，清创了眼眶疤痕组织，并进行了视神经的吻合。术后，使用了标准三联免疫抑制疗法，并进行了日常临床检查和监测活检，未发现急性排斥反应。

手术图解

术后评估

全眼和面部联合移植手术在术后约1年显著恢复了患者的面部和眼部的功能与外观，实现了精确的骨骼异体对齐和眼球活性。尽管如此，患者在整个术后1年内未能恢复光感、角膜感觉或眼球运动功能（术后第366天）。尽管感觉和运动神经功能的恢复通常需要较长时间，患者报告了左眼眶深处的瘙痒感，并表现出眼睑下垂以及眼轮匝肌和面部表情肌功能的逐渐改善。移植眼的眼内压维持在8-11mmHg，这可能表明睫状体功能良好。通过磁共振成像（MRI）监测，移植眼的体积在术后期间保持稳定，并未随时间减少。

最初，移植眼对局部散瞳药物有反应，但这种反应随时间减弱。眼部检查未发现眼内炎症细胞，这在交感性眼炎和角膜移植排斥反应的患者中是可见的。未观察到明显的光动反应，角膜感觉测试也未发现角膜感觉。通光学相干断层扫描（OCT）连续视网膜成像显示内层视网膜萎缩，可能是由于冷缺血时间造成。尽管如此，连续OCT显示椭圆区有所减弱，但并未完全丧失，这是光感受器中断的标志。荧光素和靛青绿血管造影确认了移植视网膜和脉络膜的灌注。连续视网膜电图（ERG）显示对光有反应，尽管反应减弱，但可识别，表明全眼移植后光感受器结构和功能部分保留。

视觉诱发电位显示振幅减弱，但波形可区分，且在国际临床视觉电生理学标准参考范围内。移植眼在术后第81天和第220天的平均视觉诱发电位的峰谷值与健康眼相比有所降低。通过扩散MRI纤维束成像检查了术前和术后的视觉通路，发现左侧视神经的分数各向异性值低于右侧，这可能表明神经内有液体积聚或脱髓。术后第52天，所有扩散指数的标准差都比术前高，这可能与左侧视神经附近的炎症组织有关。进一步的功能性MRI测试表明，左侧移植视网膜的孤立刺激在术后第92天和第196天导致可测量的视皮层刺激。

最后，患者在移植后1年的生活质量评估显示，自尊和社会期望显著提高，对外貌的困扰有所下降。

讨论

面部移植在一些专业中心已成为治疗严重面部缺陷的标准治疗方式，而眼球移植由于其解剖复杂性，保持眼部灌注、限制视网膜缺血、维持视网膜对光的反应以及视神经结构和功能的完整性，一直是一个巨大的挑战。这个案例涉及多个医学专业，通过使用个性化手术设备和创新的显微外科技术，在优化的血管化复合异体移植协议背景下解决这些特定挑战。

在面部移植的背景下，眼球移植保持了活力，包括眼眶骨解剖。随着时间的推移和更深入的理解，可能会有潜力进行独立的眼球移植。眼科评估显示了几个可能积极的发现，包括维持正常范围内的眼内压，荧光素和靛青绿血管造影显示视网膜和脉络膜血管灌注，以及光学相干断层扫描（OCT）上一些视网膜结构的持续存在和ERG上检测到的最小反应。然而，视力仍然没有光感，视神经苍白，OCT上显示视网膜组织丢失。

该手术的成功表明，全眼移植是一项可行的外科手术，并且有证据显示能够保持视网膜的活性和灌注。

近期，纽约大学朗格尼神经科学研究所主任Paul W. Glimcher博士表示，“成功移植整只眼睛并维持其存活是第一步，接下来的关键任务是确保所有眼细胞在移植中存活，以恢复与大脑的连接，这是实现视力恢复的基本条件。”

参考文献

1. Ceradini DJ, Tran N, Cohen M, et al. Combined whole eye and face transplant: first-in-human case report and 1-year outcomes. JAMA. 2024;doi:10.1001/jama.2024.12601 .

2. NYU Langone Health. The World’s First Whole-Eye & September 9, 2024. Available from: https://nyulangone.org/news/worlds-first-whole-eye-partial-face-transplant-recipient-achieves-remarkable-recovery-viable-eye-one-year-after-landmark-surgery